MLPA 探針P028FHL是一種僅用于研究用途(RUO)的檢測(cè)缺失或與家族性噬血細(xì)胞相關(guān)的UNC13D、PRF1和STX11基因的重復(fù)。

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更新時(shí)間：2025-05-13

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裂解液磁珠基質(zhì)膠單抗膠囊泵混合物多抗填料生長(zhǎng)因子重組蛋白保護(hù)劑抑制劑 mix kit 芯片載玻片速溶顆粒聚乙二醇 DNA 糖胺聚糖細(xì)胞因子多肽微球抗原膠粘劑顆粒透明劑墊片佐劑吸頭鹽封口膜凍存液 PVDF膜添加劑預(yù)混液蛋白探針轉(zhuǎn)染試劑膠原酶培養(yǎng)基血清細(xì)胞菌株腸毒素酶管抗體標(biāo)準(zhǔn)品試劑試劑盒

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產(chǎn)品介紹

一、產(chǎn)品簡(jiǎn)介

MLPA 探針P028FHL是一種僅用于研究用途(RUO)的檢測(cè)缺失或與家族性噬血細(xì)胞相關(guān)的UNC13D、PRF1和STX11基因的重復(fù)。FHL是一種罕見的常染色體隱性遺傳病，與穿孔素(PRF1)缺乏有關(guān)。穿孔素遞送，導(dǎo)致細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞和自然殺傷細(xì)胞(NK)的免疫活性受損細(xì)胞。為了彌補(bǔ)功能性T細(xì)胞和NK細(xì)胞的損失，一種夸張的觸發(fā)免疫反應(yīng)，這是FHL的特征。大量器官被激活浸潤(rùn)可見淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞。其他癥狀包括持續(xù)發(fā)熱，肝脾腫大及細(xì)胞減少。第一次發(fā)作大多發(fā)生在嬰兒期，結(jié)果迅速致命，如果未經(jīng)治療的。FHL有5種亞型(FHL1、FHL2、FHL3、FHL4、FHL5)。基因突變UNC13D基因與FHL3相關(guān)，PRF1基因缺陷導(dǎo)致FHL2, STX11突變導(dǎo)致FHL2，F(xiàn)HL4。

二、產(chǎn)品目錄表

貨號(hào)	產(chǎn)品名稱	規(guī)格
P028-025R	SALSA MLPA Probemix P028 FHL	25 reactions
P028-050R	SALSA MLPA Probemix P028 FHL	50 reactions
P028-100R	SALSA MLPA Probemix P028 FHL	100 reaionts

三、代理簡(jiǎn)介

MLPA 探針P028FHL代理——北京百奧創(chuàng)新科技有限公司，是一家專注于生命科學(xué)的科技企業(yè)，由在國(guó)內(nèi)科研試劑領(lǐng)域有著豐富從業(yè)經(jīng)驗(yàn)的技術(shù)團(tuán)隊(duì)和管理團(tuán)隊(duì)組建而成，專營(yíng)進(jìn)口生物試劑，科學(xué)儀器，實(shí)驗(yàn)消耗品等。公司與諸多國(guó)外品牌簽下代理，如RD、Abcam、CST、GenetexBiolegend、ebioscience、polyplus、Bethyl、Novus等，能為廣大科研用戶提供數(shù)萬種試劑、儀器和實(shí)驗(yàn)消耗品。公司將不斷把上優(yōu)質(zhì)的產(chǎn)品引入國(guó)內(nèi)市場(chǎng)，滿足客戶的需求，公司也將緊跟生命科學(xué)的發(fā)展，為廣大科研工作者探索生命科學(xué)的奧秘奉獻(xiàn)綿薄之力!